Το σύνδρομο Stevens-Johnson, ICD-10 L51.1, είναι μια φλεγμονώδης συστηματική νόσος με χαρακτηριστικές βλάβες στο δέρμα και τους βλεννογόνους, αποτέλεσμα αντίδρασης υπερευαισθησίας σε φάρμακα ή λοιμογόνους παράγοντες. Θεωρείται βαρύτερη μορφή του πολύμορφου ερυθήματος, με μεγάλη νοσηρότητα και θνητότητα. To πολύμορφο ερύθημα, μερικές φορές κι αυτό, προκαλείται από μια αντίδραση σε ένα φάρμακο, αλλά είναι πιο συχνά μία αντίδραση υπερευαισθησίας τύπου ΙΙΙ, σαν αντίδραση σε λοίμωξη (που προκαλείται πιο συχνά από απλό έρπητα) και είναι σχετικά καλοήθης.
Επιδημιολογία
Το σύνδρομο Stevens-Johnson είναι μια σπάνια πάθηση, με επίπτωση της τάξης του 2,6-6,1 περιπτώσεις ανά εκατομμύριο κατοίκους ανά έτος. Η κατάσταση είναι πιο συχνή στους ενήλικες από ό, τι στα παιδιά. Οι γυναίκες προσβάλλονται συχνότερα από τους άνδρες με αναλογία (2:1).
Συμπτώματα
Το σύνδρομο παρουσιάζει συχνά μια πρόδρομη φάση με πυρετό, φαρυγγαλγία, κεφαλαλγία που ακολουθείται από την εμφάνιση των χαρακτηριστικών «βλαβών στόχων» στο δέρμα και τους βλεννογόνους. Πρόκειται για δακτυλιοειδείς βλάβες, που μοιάζουν με ομόκεντρους κύκλους: ερυθρός, λευκός, κυανός από την περιφέρεια προς το κέντρο. Γρήγορα το κέντρο των βλαβών μετατρέπεται σε φυσαλίδα, πομφόλυγα που σπάει και προκύπτουν επώδυνες διαβρώσεις και ελκώσεις.
Ο ασθενής πάσχει, παρουσιάζει πυρετό, κακουχία. Οι ελκώσεις της στοματικής κοιλότητας και του οισοφάγου δημιουργούν αδυναμία λήψης τροφής. Η προσβολή των οφθαλμών και επιπεφυκότων μπορεί να προκαλέσει τη δημιουργία ουλών και τελικά τύφλωση, ενώ η προσβολή της ουρήθρας και των γεννητικών οργάνων, πολλές φορές οδηγεί σε βλάβες του ουρογεννητικού. Προσβολή των νεφρών οδηγεί σε νεφρική σωληναριακή νέκρωση και νεφρική ανεπάρκεια, ενώ βλάβες σε τραχεία και βρόγχους μπορούν να καταλήξουν σε αναπνευστική ανεπάρκεια.
Αίτια
Α) Λοιμώξεις
-ιογενείς (HSV, Coxcackie, γρίππης, HBV)
-μικροβιακές (μυκόπλασμα πνευμονίας, β-αιμολυτικός στρεπτοκοκκος ομάδας Α, μυκοβακτηρίδια)
Β) Φάρμακα
- αντιβιοτικά (πενικκιλίνες, σουλφοναμίδες)
- αντιεπιληπτικά (φαινυντοϊνη, καρβαμαζεπίνη, βαλπροϊκό οξύ, λαμοτριγίνη, βαρβιτουρικά)
- αλλοπουρινόλη
Γ) Αναστολείς COX-2
Δ) Κακοήθειες
(καρκινώματα, λεμφώματα)
Ε) Ιδιοπαθές (25-50%)
Θεραπεία
Δεν υπάρχει ειδική θεραπεία. Απομακρύνεται ή καταπολεμάται ο υπεύθυνος παράγοντας. Η θεραπεία είναι υποστηρικτική (ενδοφλέβια χορήγηση υγρών, αναλγητικά, αντιβιοτικά σε επιμόλυνση κτλ). Ο ρόλος της χορήγησης κορτικοστεροειδών είναι αμφισβητήσιμος.
Το SJS αποτελεί δερματολογική νόσο έκτακτης ανάγκης. Όλα τα φάρμακα θα πρέπει να διακόπτονται, ιδίως εκείνα που είναι γνωστό ότι προκαλούν SJS αντιδράσεις. Ασθενείς με τεκμηριωμένη μόλυνση μυκοπλάσματος μπορεί να αντιμετωπιστούν με από του στόματος μακρολίδη ή δοξυκυκλίνη.
Αρχικά, η θεραπεία είναι παρόμοια με εκείνη για τους ασθενείς με θερμικά εγκαύματα, και η συνεχής φροντίδα μπορεί να είναι μόνον υποστηρικτική (π.χ. ενδοφλέβια υγρά και ρινογαστρική ή παρεντερική σίτιση) και συμπτωματική (π.χ., αναλγητικά από το στόμα) Οι δερματολόγοι και χειρουργοί έχουν την τάση να διαφωνούν σχετικά με το αν το δέρμα πρέπει να καθαριστεί.
Πέρα από αυτό το είδος της υποστηρικτικής φροντίδας, δεν υπάρχει καμία αποδεκτή θεραπεία για SJS. Η θεραπεία με κορτικοστεροειδή είναι αμφιλεγόμενη. Πρόωρη αναδρομικές μελέτες έδειξαν ότι τα κορτικοστεροειδή αυξάνουν την παραμονή στο νοσοκομείο και τα ποσοστά επιπλοκών.
Άλλοι παράγοντες έχουν χρησιμοποιηθεί, συμπεριλαμβανομένης της κυκλοφωσφαμίδης και της κυκλοσπορίνης, αλλά καμία δεν έχει θεραπευτική επιτυχία. Η ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIG) έχει δείξει κάποια υπόσχεση για τη μείωση του μήκους της αντίδρασης και τη βελτίωση των συμπτωμάτων.
Άλλα κοινά υποστηρικτικά μέτρα περιλαμβάνουν τη χρήση τοπικών αναισθητικών για τον πόνο και αντισηπτικών, η διατήρηση ενός ζεστού περιβάλλοντος, και τα ενδοφλέβια αναλγητικά.
Επίσης, θα πρέπει να γίνεται οφθαλμολογική εξέταση, γιατί το SJS συχνά προκαλεί το σχηματισμό ουλώδους ιστού στο εσωτερικό των βλεφάρων, που οδηγεί σε αγγείωση του κερατοειδούς και διαταραχή της όρασης
Πρόγνωση
Το SJS με προσβολή του λιγότερου από το 10% της επιφάνειας του σώματος έχει ένα ποσοστό θνησιμότητας της τάξης του 5%. Ο κίνδυνος για το θάνατο μπορεί να υπολογιστεί χρησιμοποιώντας την SCORTEN κλίμακα, η οποία λαμβάνει υπόψη διάφορους προγνωστικούς δείκτες. Επιπλοκές είναι βλάβη των οργάνων και του κερατοειδούς και η τύφλωση.
Βιβλιογραφία: mayoclinic.com
Δεν υπάρχουν σχόλια:
Δημοσίευση σχολίου